資料紹介

進行性核上麻痺についての概要をまとめたもの

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進行性核上性麻痺
-progressive supranuclear palsy;PSP-
①病態：
　1964年Steeleらにより9例の臨床病理所見が報告され、垂直性注視障害や偽性球麻痺などの症候が核上性病変に由来し、進行性の経過をとることから名づけられた疾患である。男性がやや多く、50歳代後半から60歳代に発症し、特徴的な症候の出揃う前の病初期にはパーキンソン病と誤診されることが多い。パーキンソニズムの4～12%を占め、パーキンソン病の臨床診断で剖検されたものの数%は本症であったといわれている。
②原因：
病理学的には淡蒼球、視床下核、黒質、赤核、上丘、青斑核、中脳水道周囲灰白質、橋被蓋、小脳歯状核など基底核、悩幹、小脳の灰白質に神経細胞の脱落、グリアの増殖、神経原線維変化が認められる。この神経原線維変化は球型で直線上の小管の束からなるもので、アルツハイマー病でみられる対になって捻れた小管の束も多少は混在している。
③症状：
　初発症状は姿勢反射障害による歩行の不安定さ、転倒しやすさ、あるいは構音障害であることが多い。しだいに自発性が低下し、下方注視障害、嚥下障害、頭の後屈、精...

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